罕見病例|孖胎孕婦急性主動脈撕裂 中大威院緊急手術保母嬰三命

罕見病例|孖胎孕婦急性主動脈撕裂 中大威院緊急手術保母嬰三命

婦科產科
一名懷有雙胞胎、懷孕不足月的36歲孕婦,於去年6月因突發胸痛送院,證實患上罕見而致命的急性A型主動脈撕裂。中大醫學院與威爾斯親王醫院緊急組成心胸外科、婦產科、麻醉及深切治療等跨專科團隊,決定在不取出胎兒的情況下為孕婦修補主動脈。手術歷時4小時35分鐘,最終成功拯救孕婦及腹中孖胎三條生命,個案屬全球罕見,報告已獲刊於國際期刊《The Annals of Thoracic Surgery》。

突發胸痛揭罕見主動脈撕裂

36歲孕婦陳小姐懷有孖胎,於懷孕第25週出現劇烈胸痛並蔓延至背部,經檢查發現主動脈根部異常擴大至5厘米,並有嚴重主動脈瓣倒流情況,其後進一步確診為急性A型主動脈撕裂,如未及時手術,母胎性命皆危。

急性主動脈撕裂為罕見但高風險的心血管急症,患者的主動脈內膜因為出現撕裂或受損,導致血液流到內膜和夾層之間,形成一個假腔,影響血液供應,嚴重可導致主動脈破裂及器官供血不全。孕婦懷孕期間因血液容量增加,心血管承受的壓力隨之上升,若加上妊娠血壓高,可導致主動脈壁變得脆弱,繼而增加急性主動脈撕裂的風險,於懷孕第三階段(即最後三個月)及產後(生產後的六至八星期)尤為常見。

百萬孕婦僅四至七例 死亡率高達20%

全球每一百萬名孕婦當中,約有四至七人於懷孕期間出現急性主動脈撕裂,孕婦及胎兒的術中死亡率可高達20%。若屬A型(即撕裂波及升主動脈),48小時內不治療死亡率可達50%。懷孕期間心血管負荷大增,尤其在第三孕期及產後6至8星期風險更高。

中大婦產科學系教授潘昭頤指出,孕婦患上主動脈撕裂的風險為一般女性的四倍,根據國際建議,若懷孕週數不足26周,一般傾向先為孕婦修復主動脈,期後再處理胎兒。

急性主動脈撕裂 潘教授表示孕婦懷孕期間,因血液容量增加,心血管承受的壓力隨之上升,出現主動脈撕裂的風險是非孕婦的四倍。(圖片來源:中大醫學院圖片)
潘教授表示孕婦懷孕期間,因血液容量增加,心血管承受的壓力隨之上升,出現主動脈撕裂的風險是非孕婦的四倍。(圖片來源:中大醫學院圖片)

避低溫處理確保胎兒血流穩定

考慮到胎兒未足月,團隊決定在保留胎兒的情況下進行主動脈根部置換術,並利用心肺體外循環機輔助孕婦心肺功能。傳統技術會透過降低體溫保護腦部,但為免低溫對胎兒構成風險,手術改為在常溫下進行。

手術期間需全程以超聲波監測胎兒心跳,並精準控制麻醉劑量與孕婦血壓,保障子宮血流及凝血功能。麻醉團隊亦將孕婦身體傾斜,以減少胎兒對下腔靜脈的壓迫。

中大心胸外科組教授黃鴻亮指出,團隊採用混合生物心瓣及人造血管替代傳統縫合法,成功減少心臟停頓時間逾15分鐘,有助降低術中風險。

急性主動脈撕裂 黃鴻亮教授表示,團隊當時選擇利用混合生物心瓣及人造血管進行主動脈根部置換術,代替傳統的大血管分件縫合式,以節省心臟停頓時間,減低手術風險。(圖片來源:中大醫學院圖片)
黃鴻亮教授表示,團隊當時選擇利用混合生物心瓣及人造血管進行主動脈根部置換術,代替傳統的大血管分件縫合式,以節省心臟停頓時間,減低手術風險。(圖片來源:中大醫學院圖片)

術後快速康復 孕31周誕下健康孖胎

手術歷時4小時35分鐘,孕婦於術後第4日離開深切治療病房,第8日轉至普通病房觀察,並於第17日出院,六星期後她順利誕下孖胎,兩嬰健康。

事主陳小姐回憶當知道確診急性主動脈撕裂一刻,母胎都有生命危險,感到十分無助,冷靜下來後選擇相信醫生。她表示當時最大心願是孖胎安全、健康,由衷感激醫護團隊守護了她和胎兒性命。

急性主動脈撕裂 陳小姐回憶當知道確診急性主動脈撕裂一刻,母胎都有生命危險,感到十分無助,冷靜下來後選擇相信醫生。她表示當時最大心願是孖胎安全、健康,由衷感激醫護團隊守護了她和胎兒性命。(圖片來源:中大醫學院圖片)
陳小姐回憶當知道確診急性主動脈撕裂一刻,母胎都有生命危險,感到十分無助,冷靜下來後選擇相信醫生。她表示當時最大心願是孖胎安全、健康,由衷感激醫護團隊守護了她和胎兒性命。(圖片來源:中大醫學院圖片)

黃鴻亮教授形容,極少手術是需要同時拯救三個生命,不論手術和麻醉的複雜性都是需要十分有經驗的跨專科團隊應付,同時亦要兼顧術後的加護措施,以確保孕婦的復原和後隨的生產,並指這是一個十分成功的例子,展示在處理複雜性極高的手術時,能夠在短時間內組成跨專科團隊是十分重要。」

急性主動脈撕裂 黎醫生(右)表示因為患者是懷有雙胞胎的媽媽,團隊在設計手術方案時不只考慮病人,更要兼顧寶寶的安全,因此所有麻醉、維生監測措施等都要細心考量及規劃。(圖片來源:中大醫學院圖片)
黎醫生(右)表示因為患者是懷有雙胞胎的媽媽,團隊在設計手術方案時不只考慮病人,更要兼顧寶寶的安全,因此所有麻醉、維生監測措施等都要細心考量及規劃。(圖片來源:中大醫學院圖片)
急性主動脈撕裂 左起:威爾斯親王醫院心胸外科駐院醫生陳煦華醫生、中大醫學院婦產科學系教授潘昭頤教授、中大醫學院外科學系心胸外科組教授黃鴻亮教授、威爾斯親王醫院麻醉,痛症及圍術期醫學部門副部門主管黎敏玲醫生及中大醫學院麻醉及深切治療學系臨床助理教授黃文建醫生。(圖片來源:中大醫學院圖片)
左起:威爾斯親王醫院心胸外科駐院醫生陳煦華醫生、中大醫學院婦產科學系教授潘昭頤教授、中大醫學院外科學系心胸外科組教授黃鴻亮教授、威爾斯親王醫院麻醉,痛症及圍術期醫學部門副部門主管黎敏玲醫生及中大醫學院麻醉及深切治療學系臨床助理教授黃文建醫生。(圖片來源:中大醫學院圖片)

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