肺動脈高壓｜PAH死亡率達50% 行路氣喘屬警號6分鐘動作自我測試
1.甚麼是PAH？與一般高血壓有何不同？
肺動脈高壓（Pulmonary Hypertension, PH）是一種罕見且危險的血管疾病，指從右心室通往肺部的動脈血管壓力異常升高（靜止時平均肺動脈壓），導致右心負荷過重，最終可能引發右心衰竭。
目前香港PAH病人中，約有百多人使用三藥聯合治療，但當中約2至3成患者病情未能受控或出現不良反應，令其病情未能得到改善。
肺動脈高壓與一般高血壓有不同？
與一般高血壓不同，肺動脈高壓只影響肺血管然後會引致右心衰竭，而一般高血壓是影響其他身體血管。高血壓可以靠簡單量血壓診斷出來，但肺動脈高壓沒有簡單直接方法可以量度出來，診斷上更加困難。而且病因上跟一般高血壓不同，跟年紀，肥胖，血糖血脂並無大關係，算是防不勝防，因此經常被稱為「心臟癌症」。
2.PAH是先天還是後天疾病？有甚麼高風險因素？
肺動脈高壓的主要類型大致可為以下5組類型：
- 第1組：肺動脈高壓（PAH）
- 第2組：左心疾病相關肺高壓
- 第3組：肺疾病或缺氧引起的肺高壓
- 第4組：慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）
- 第5組：機制不明或多因素所致的肺高壓
生活習慣並無明顯直接導致PAH的因素，PAH的成因通常不明或與遺傳與其他疾病相關，尤其是第一組的自體免疫系統疾病。此外，患上PAH的高風險因素也包括以下：
- 結締組織疾病，例如系統性硬化症。
- 先天性心臟病
- HIV感染
- 肝硬化
- 長期使用食慾抑制劑
此外，紅斑狼瘡、類風濕闗節炎或肺纖維化都是與肺高壓有關的疾病。
3.各階段的PAH有何病徵？
PAH的早期症狀輕微且不特異，很容易被忽略，患者往往在病情惡化至世界衛生組織功能分級（WHO Functional Class）的第II或第III級時才確診：
| 世界衛生組織對PAH的病徵評級 | |
| I級 | 肺血管壓力升高，但未有症狀，體力活無明顯影響 |
| II級 | 上樓梯及逛街等日常活動時會感輕微不適、氣喘和呼吸困難，活動能力輕微受限 |
| III級 | 做家務可能感到氣喘、疲倦、胸痛，甚至暈眩，令活動大幅受限；休息時也可能出現症狀 |
| IV級 | 靜止時都會呼吸困難和疲勞，任何活動都會加重症狀 |
但PAH通常會出現體能下降、氣促、下肢腫脹等初期症狀，例如以往可輕鬆行走三至四層樓的患者，但近數月內可能只走一層樓便氣喘。患者常在多番檢查後，發現右心室異常擴大，進而確診PAH。
| 肺動脈高壓症狀 | |
| 呼吸困難 | 肢體水腫 |
| 氣喘 | 心悸 |
| 胸口疼痛 | 昏厥、頭暈或昏倒 |
| 疲倦 | 咳血 |
4.病徵會否與哮喘相似？一般人如何及早發現？
肺動脈高壓病徵不明顯，可以是氣促，而且比較多發於較年輕的病人身上，所以往往初期確診前被誤以為是哮喘。
若要自我篩查，及早識別自己是否患有肺動脈高壓，可以「6分鐘步行測試」作為簡便指標。一般而言，健康成年人在平地以自己舒服的速度步行六分鐘，大多可行步行約400米或以上，大家不妨用運動場走一圈（400米）作參照和自我評測。
- 若六分鐘走不完一圈跑道（少於400米），已屬明顯異常情況。
- 或以往行幾層樓梯不覺辛苦，最近只上一層樓已氣喘，需要停下來休息。
如同時又伴隨「氣促、胸悶、腳腫」等情況，就要及早找醫生評估。醫生會按求診者症狀作出評估與檢查：包括心電圖、心臟超聲波、胸部X光、右心導管檢查等，以確認是否患上肺動脈高壓，並診斷出其病情的嚴重程度。
5.罹患PAH會出現甚麼情況？死亡風險有幾高？
罹患PAH的病人，肺部血管壁會增生變厚、血管變窄，導致心臟必須更用力泵送血液到肺部，從而增加血管壓力並為心臟帶來巨大負擔。由於氣體交換不足、血氧含量降低，患者會出現呼吸困難、氣喘、胸口疼痛、疲倦等症狀，最終可能導致右心衰竭。右心衰竭進一步牽連全身器官的血液，尤其腎臟與肝臟，亦會致使腎臟與肝臟衰竭。中晚期的時間，已經不能夠逆轉，也會令到藥物的效果受到影響，更難舒緩患者病症。
根據統計資料，即使現有藥物治療，嚴重患者5年存活率仍不足一半。
6.本港醫療機構有否提供相關篩查？
由於肺高壓病徵不明顯，而且不可以單單靠血壓計診斷出來，所以篩查亦有難度。現在醫學界大多只能夠為較高風險族群定時做心臟超聲波，評估肺高壓的風險。
7.是否有針對PAH的新療法？可以「斷尾」嗎？
過往的治療主要以舒緩病徵和延緩惡化為主，包括氧氣療法、藥物治療（如血管擴張藥物、抗凝藥物、利尿劑等）以及作為最後手段的肺部移植手術，但本港肺部捐贈數字一直偏低。藥物治療可能伴隨頭痛、噁心等副作用。去年11月，本港引入了一種全新治療方案「活化素訊號抑制劑」，其作用機制包括抗血管增生和逆轉肺動脈血管重塑，每3周皮下注射一次。臨床研究數據顯示，此新療法能將死亡或病情惡化的風險大幅降低84%，同時改善患者活動能力，並減少需要肺移植的個案及死亡人數。
至於是否可以「斷尾」，由於肺動脈高壓是肺血管的病變和收窄，一般而言較難逆轉血管的損害。所以治療方向未必能夠完全斷尾，只能夠用藥物長期控制病情希望能夠保持穩定。藥物以外，能夠根治肺動脈高壓的方法只有肺移植，移除病變了的肺血管。
8.對懷疑自己患有PAH的人士有何建議？
由於肺動脈高壓早期症狀輕微且不明顯，建議懷疑自己患有PAH的讀者及早求醫，讓醫生透過症狀評估和體格檢查、心電圖、心臟超聲波、胸部X光、六分鐘步行測試、右心導管檢查等。透過專業的影像檢查，醫生能評估肺動脈擴張情況、檢查右心室大小與功能、排除其他肺部疾病，準確為病人診斷出是否確診肺動脈高壓。
